Les malformations congénitales de la main

1. Les malformations congénitales de la main sont rares (environ 2/1000 naissances) mais très variables dans leur expression.

Le diagnostic échographique anténatal est possible dans certains cas (agénésies, polydactylies) posant le problème d’une interruption de grossesse. Un avis spécialisée (généticien, pédiatre, chirurgien) est alors indispensable afin d’être informé sur la malformation. 

Bien souvent le diagnostic est fait à la naissance. Un bilan général à la recherche de malformations associées s’impose, une consultation auprès d’un chirurgien de la main et d’un généticien également.

La rééducation précoce et l’appareillage joue un rôle essentiel dans certaines malformations.

2. L’âge d’une éventuelle correction chirurgicale  est très variable selon les malformations et tient compte :

• des risques inhérents à la malformation
• du potentiel de croissance avec selon les cas aggravation ou amélioration (par exemple certaines syndactylies comportent un risque de désaxation digitale qui impose une intervention précoce vers le 6° mois)
• de l’acquisition du schéma moteur (par exemple les prises pollici-digitales sont acquises aux alentours du 8°mois, la chirurgie du pouce doit si possible être faite avant sous peine  de développer les prises interdigitales).
• des impératifs techniques (appréciation du squelette difficile avant 6 mois, difficulté chirurgicale et anesthésique plus grande).

Dans certains cas, les possibilités d’appareillage à but esthétique doivent être présentes à l’esprit.

3. Nous ne pourrons que citer quelques exemples afin d’illustrer les possibilités thérapeutiques actuelles

• Anomalies de nombre
  1. doigts surnuméraires ou polydactylie. L’intervention est habituellement pratiquée vers l’âge de 1 an.
  2. duplication du pouce

• Anomalie de longueur et de taille

a. aplasie digitale – aplasie et agénésie du pouce, triphalangie. Dans les aplasies du pouce se discutent pollicisation et transfert microchirurgicaux d’orteil effectués à partir de la 2° année,   pour des raisons techniques

b. aplasie centrale

c. Maladie des brides amniotiques (2, 6). Certaines brides compressives doivent être opérées de façon très précoces. Le traitement repose sur des gestes cutanés (plastie en Z) et osseux. 

d. Macrodactylie

• Déviation

a. clinodactylie. Phalange delta opéré vers 4 ans

b. camptodactylie. Rééducation et appareillage précoce s’imposent. Au delà de 4 ans dans les formes sévères et résistantes une intervention se discute.

• Défaut de séparation ou syndactylie.

• Pouce à ressaut congénital. La rééducation précoce est la règle. En l’absence d’amélioration une intervention est proposée au delà d’un an.